El Sindrome de Brugada en imagenes.2

El síndrome de Brugada se caracteriza por un patrón electrocardiográfico de aparente bloqueo de rama derecha y supradesnivel del segmento ST que cae con lentitud y finaliza en una onda T negativa en derivaciones precordiales derechas V1, V2 y V3, con dos variantes morfológicas específicas: the coved shape (convexa) y saddle-back (cóncava o en silla de montar). No se produce depresión en las derivaciones opuestas. 1,4,10,11



En ocasiones se producen variaciones espontáneas y temporales de la morfología precordial del segmento ST, e incluso su normalización transitoria, lo que unido a la existencia de formas ocultas en ocasiones dificulta su reconocimiento. Tal es el caso de la variante precordial alta 4 donde el diagnostico se realiza al ubicar los electrodos exploradores de V1-V3 en el 2º – 3er espacio intercostal en vez de donde normalmente se colocan (4º).



Desde el punto de vista clínico existe una tendencia a desarrollar episodios sincopales y/o muerte súbita causados por Arritmias Ventriculares Malignas (AVM) como Taquicardia Ventricular Polimórfica (TVP), Taquicardia Ventricular Monomórfica (TVM) y/o Fibrilación Ventricular (FV) en pacientes sin trastornos electrolíticos, isquemia, ni patología estructural cardiaca que las expliquen. 1,10,11 La respiración agónica nocturna es otra de las manifestaciones más comunes. 6



Muchos pacientes cursan asintomáticos por largos periodos, otros son diagnosticados mediante la realización de un electrocardiograma (EKG) en un chequeo de rutina y otros por escrutinio debido a la muerte súbita cardiaca de un familiar antes de los 45 años.

Existen pacientes en los que el cuadro clínico se ha interpretado como un síncope vaso-vagal y tiempo después el electrocardiograma (ECG) ha cambiado de normal a completamente patognomónico del síndrome. 6



En otros pacientes se sospecha el síndrome mas el electrocardiograma (ECG) es completamente normal. En estos casos el diagnóstico requiere la inducción del patrón electrocardiográfico a través de la administración intravenosa u oral de fármacos bloqueadores de los canales de sodio como la ajmalina, flecainida, procainamida, pilsicainida, propafenona y encainida, a dosis terapéuticas. 6



De forma general existen 3 patrones electrocardiográficos del síndrome de Brugada, mas el tipo 1 es el único con importancia clínica; el resto no cobra relevancia si no se convierten en tipo 1 espontáneamente o tras la inducción farmacológica. La presencia del patrón electrocardiográfico aislado, o sea, en ausencia de sintomatología, indica que se es portador del signo de Brugada, no así el síndrome, como muchos piensan. Estas 3 modalidades son: 12



· Tipo 1: Patrón convexo y elevación del punto J ≥ 2 milímetros o 0.2 milivoltios a su pico, ST gradualmente descendente en su porción terminal seguido de onda T negativa.



· Tipo 2: Patrón cóncavo, en silla de montar, con elevación del punto J ≥2 milímetros o 0,2 milivoltios, ST gradualmente descendente en su porción terminal, manteniéndose ≥1 milímetro o 0.1 milivoltio por encima de la línea basal seguido de onda T positiva o bifásica. Este tipo es también conocido como Síndrome Pseudo-Brugada.



· Tipo 3: Patrón en silla de montar y elevación del punto J ≥2 milímetros o 0,2 milivoltios, ST gradualmente descendente en su porción terminal, manteniéndose <1 milímetro o 0.1 milivoltio por encima de la línea basal, seguido de onda T positiva.



El diagnóstico diferencial debe establecerse con entidades que muestran patrones electrocardiográficos similares, entre ellos el infarto agudo de miocardio sobre todo del ventrículo derecho, miocarditis aguda, tromboembolismo pulmonar agudo, hiperpotasemia, displasia arritmogénica del ventrículo derecho, Enfermedad de Chagas y especialmente con el bloqueo de rama derecha hisiana asociado con una repolarización precoz (Ver fig. 4), pues esta última se presenta al igual que el síndrome de Brugada en pacientes relativamente jóvenes, deportistas y aparentemente sanos. 13



El tratamiento de estos pacientes genera una verdadera disyuntiva, pues a pesar de ser una enfermedad potencialmente mortal, muchos pacientes permanecen asintomáticos por años. El único tratamiento que ha logrado salvar vidas es la implantación de un cardiodesfibrilador automático (DAI), el cual es colocado a los pacientes sintomáticos con el patrón tipo I espontáneo o inducido, de acuerdo al consenso internacional.

En los pacientes asintomáticos la decisión es más compleja y teniendo en cuenta que el patrón inducido es de menos riesgo que el espontáneo, los hermanos Brugada recomiendan el cardiodesfibrilador automático implantable (DAI) en todos aquellos donde se ha logrado inducir arritmias ventriculares malignas mediante estimulación eléctrica, conducta no compartida por otros investigadores. Los fármacos constituyen el 2do pilar a valorar, entre ellos el sulfato de quinidina, único medicamento probado que reduce las arritmias ventriculares malignas en estos pacientes. Otros como el tedisamil o isoproterenol, que normalizan el segmento ST y controlan las tormentas eléctricas, pueden ser utilizados. 13



Imágenes:


Figura # 1: Electrocardiograma (ECG) de 12 derivaciones en un paciente con patrón tipo 1. Nótese el desplazamiento de 3 mm del punto J con el supradesnivel del ST de convexidad superior, así como la negativización asimétrica de la onda T en V1, V2 y V3. Además es notable el patrón de bloqueo de rama derecha RSr´ en V1 y V2 con prolongación del QRS que mide 0.12 segundos.